|
|
|
|
|
|
Повышенная кровоточивость может быть вызвана целым рядом заболеваний, по поводу которых всегда необходимо обращаться к врачу. Основными причинами кровоточивости являются либо нарушения сосудистой стенки, либо проблемы, связанные непосредственно с двумя составляющими свертывающей системы крови: свертывающей системой плазмы и кровяными тельцами, отвечающими за образование тромба – тромбоцитами. |
Наиболее серьезные нарушения, требующие постоянного контроля со стороны врача-гематолога: гемофилия и тромбоцитопения. |
Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. В результате время свертывания крови удлиняется и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм. В половине случаев заболевание имеет семейный характер. Оно почти всегда проявляется только у мужчин, но различается по тяжести течения. |
Очень близкое к гемофилии состояние, раньше называвшееся болезнью Кристмаса (по фамилии мальчика, у которого была впервые описана эта болезнь), обусловливается недостаточностью фактора IX, или тромбопластина плазмы (фактор IX называют также Кристмас-фактором). Болезнь Кристмаса почти неотличима от легкой формы гемофилии. Оба заболевания передаются по наследству как сцепленный с полом рецессивный признак. В настоящее время недостаточность фактора VIII называют гемофилией А, а недостаточность фактора IX – гемофилией. |
До недавнего времени мало кто из больных доживал до зрелого возраста. При гемофилии возникают спонтанные кровоизлияния в суставы с последующим их воспалением и разрушением, и со временем больные часто становятся инвалидами (если только болезнь не проявляется в легкой форме). До сих пор нет способов излечения гемофилии или недостаточности фактора IX, однако с успехом применяют поддерживающие меры – частые регулярные инъекции недостающих факторов свертывания крови, которые получают в очищенной форме из крови доноров. Такие препараты проходят обязательную проверку на отсутствие инфекции. Улучшение медицинской помощи и работы служб переливания крови привело к увеличению продолжительности жизни больных. Детей с данным заболеванием необходимо оберегать от травм, избегать удаления зубов путем тщательной санации полости рта и квалифицированной стоматологической помощи. |
Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или симптомом ряда патологических состояний (как приобретенных, так и наследственных): она может быть обусловлена повышенным разрушением тромбоцитов, повышенным потреблением их или недостаточным образованием. |
В большинстве случаев тромбоцитопении бывают приобретенными. Их различают в зависимости от патогенеза и причин, вызывающих повреждение тромбоцитов или мегакариоцитов. |
К приобретенным тромбоцитопениям относят: иммунные тромбоцитопении, при которых антитела образуются при гемотрансфузиях или попадают в организм плода от матери; тромбоцитопении, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга; тромбоцитопении, связанные с соматической мутацией клеток-предшественниц миелопоэза; тромбоцитопении потребления, наблюдающиеся при тромбозах, обширных кровоизлияниях, выраженной спленомегалии; тромбоцитопении, развивающиеся вследствие замещения костного мозга опухолью, например при метастазах рака в костный мозг, при гемобластозах; тромбоцитопении, обусловленные механическим повреждением тромбоцитов при гемангиомах, выраженной спленомегалии, при наличии искусственных клапанов сердца, тромбоцитопению при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты. В клинической практике наиболее часто встречаются иммунные Тромбоцитопении, связанные с воздействием на тромбоциты антител. |
Выделяют группу наследственных тромбоцитопений, обусловленных неполноценностью тромбоцитов, которая приводит к укорочению продолжительности их жизни. При наследственных тромбоцитопениях нередко наблюдается изменение различных функциональных свойств тромбоцитов, что дает основание относить их к группе тромбоцитопатий. К наследственным относят тромбоцитопении, обусловленные дефектом мембран тромбоцитов, сочетающимся с нарушением их функционального состояния. |
Все формы тромбоцитопении характеризуются, как правило, безболезненными пятнистыми кровоизлияниями. При большинстве тромбоцитопений отмечаются кровоизлияния в кожу или различные виды кровотечений из слизистых оболочек (десневые, носовые, желудочно-кишечные и др.). |
У больных тромбоцитопенией при исследовании крови отмечаются снижение числа тромбоцитов вплоть до полного исчезновения, нормальное или повышенное содержание плазменных факторов свертывания крови, снижение потребления протромбина, нарушение ретракции кровяного сгустка (иногда ретракция отсутствует). При выраженной тромбоцитопении у большинства больных время кровотечения увеличено. Из-за повышенной ломкости капилляров, связанной с нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов, пробы на резистентность капилляров, например баночная проба, резко положительны. В диагностике наследственных тромбоцитопений существенную роль играет морфологический анализ тромбоцитов (их величина, структура), определение их функциональных свойств. |
|
|
|